혹시 음식을 식히기 위해 입으로 바람을 불고 일시적으로 마비 증상이 나타나지는 않으셨나요? 또는 풍선을 부는 것과 같이 입으로 공기를 많이 내뱉은 뒤 일시적으로 마비 증상이 나타났나요? 그렇다면 모야모야병을 의심할 수 있는데요. 모야모야병 증상은 무엇이 있을까요?
모야모야병
뇌의 혈관들이 좁아지거나 막히고, 그 부근의 작은 혈관들에 모야모야 혈관이라는 이상 현상이 관찰되는 질병을 말합니다. 이러한 모습이 양측 또는 편측으로 나타나게 되는데요. 한국과 일본에서 많이 발생하며, 남자보다는 여자, 노년층보다는 소아와 성인에게 많이 나타나고 있습니다.
원인
아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았는데요. 한국과 일본의 환자들의 유전자를 분석한 결과, 특정 염색체가 관련 있는 것으로 보인다고 합니다. 이런 연구 결과를 통해 유전적인 요소가 작용한다고 추측하고 있습니다.
증상
일시적인 뇌기능 장애가 나타납니다.
뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 반신마비, 언어장애, 감각 이상 등의 뇌기능 장애가 발생합니다. 이외에도 두통, 구역질, 구토, 의식저하가 발생합니다.
증상은 몇 분 정도 지속되다가 저절로 회복되지만, 증상이 한 시간 이상 지속되면 뇌경색을 의심해 봐야 합니다. 뇌경색이나 뇌출혈이 발생하면, 신경마비가 영구적으로 발생하기도 합니다.
주로 울거나 감정이 격해졌을 때, 뜨거운 음식을 식히기 위해 바람을 불때, 풍선 및 리코더를 불어 숨이 찰 때, 과호흡이 발생했을 때 증상이 나타납니다.
진단
뇌혈관 검사를 시행합니다.
CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술과 같이 뇌혈관을 관찰할 수 있는 검사들을 시행합니다. 모야모야병의 정확한 진단을 위해서는 뇌혈관 조영술이 필요한데요. 좁아진 뇌혈관 주위에 모야모야 혈관이 관찰되는 경우에 모야모야병으로 진단할 수 있습니다.
치료
약물 및 수술 치료를 합니다.
모야모야병 자체를 치료하는 약물은 아직 개발된 것이 없습니다. 따라서 치료에 사용되는 약물들은 증상을 완화시키기 위한 약물들로 진통 소염제 또는 항경련제 등이 이용됩니다.
수술 치료의 경우, 뇌 혈류를 증가시키기 위한 혈관 문합술이 시행되는데요. 환자의 연령, 증상 등에 따라 수술 방법은 달라질 수 있습니다. 수술을 한다고 완치가 되지는 않겠지만, 뇌 혈류가 개선되어 증상이 호전될 수 있습니다.
예방
아직까지는 예방할 수 있는 방법은 없습니다.
아직까지는 정확한 원인이 밝혀지지 않아서 질병을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만, 진단받은 환자들은 뇌의 허혈이 발생하지 않도록 평소에 주의를 기울이는 것이 좋습니다.
또한, 특정 상황이 아니면 증상이 나타나지 않기 때문에 방치하기도 하는데요. 뇌의 혈관은 계속 상태가 변하기 때문에 정기 검진을 통해 뇌혈관을 확인하는 것이 좋습니다.
희귀난치성 질환 산정특례
보건소에 의료비 지원을 신청할 수 있습니다.
모야모야병은 희귀 난치성 질환으로 지정되어 있는데요. 그로 인해 해당 질병을 진단받은 경우, 치료 비용의 본인 부담률이 10%로 낮아집니다. (미등록자는 20~60%) 등록일로부터 5년간 적용 가능하며, 비급여 항목에는 적용되지 않습니다. 자세한 내용은 1577-1000로 문의하시면 됩니다.
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